Verwijscase SDU: Laaggradig leiomysosarcoom

Verwijscase SDU: operatie laaggradig leiomyosarcoom - histopathologisch onderzoek

Behandelend arts 

Dr. Susanne Boroffka Europees Specialist Veterinaire Diagnostische Beeldvorming, Drs. Bas Wetzels, intern Veterinaire Diagnostische Beeldvorming en Dr. Gert ter Haar Europees Specialist Veterinaire Chirurgie. 

Patiënt 

Een 10 jaar oude mannelijke ongecastreerde Briard ‘Sven’. 

Anamnese 

Sven is de hond van een collega-dierenarts. Het was haar opgevallen dat Sven steeds een normale plas deed maar daarna bleef persen zonder dat er nog urine kwam. Urineonderzoek toonde geen veranderingen. Verder toonde Sven geen andere klinische klachten. Bij het lichamelijk onderzoek voelde de collega een massa caudaal in het abdomen. Sven is doorverwezen voor een echografisch onderzoek van het abdomen. 

Diagnostische Beeldvorming 

Echografisch onderzoek: 

Het echografisch onderzoek van het abdomen toonde een grote en goed omschreven massa van minstens 6 cm lengte die lijkt uit te gaan van de cranio-dorsale blaaswand. De massa duwde het craniale deel van het lumen dicht. Craniaal lag daardoor de massa tegen de (normale) ventrale blaaswand aan. Massa had een heterogene gemengd echoarme en echorijke structuur. 

Opvallend was dat de mucosa ook ter hoogte van de massa goed herkenbaar was en glad begrensd toonde.  Echografisch werd het meest aan een tumor uitgaande van de muscularis van de urineblaaswand gedacht, zoals een leiomyoom of leiomyosarcoom. 

Het trigonum en het in beeld gebrachte deel van de urethra was echografisch normaal. 

De prostaat toonde gering vergroot met een symmetrische vorm en een gering heterogene structuur met een echorijke echogeniciteit, passend bij benigne prostaathyperplasie. Verder werden geen relevante bevindingen gedaan in het echografisch onderzoek 

Voor een eventuele chirurgie is het belangrijk om de precieze uitbreiding en lokalisatie van de massa en de relatie met de inmonding van de ureteren te bepalen. De beste diagnostische beeldvormingstechniek om de precieze grootte en uitbreiding van de massa te bepalen is een retrograde cystografie. Bij een retrograde cystografie worden eerst native overzichtsopnamen van het caudale abdomen inclusief beide nieren genomen. Dit wordt gedaan om een beeld van de organen in het abdomen te verkrijgen en om de techniek te controleren. Verder wordt de inhoud van het colon bekeken. Veel materiaal in het colon kan het beoordelen van de blaas bemoeilijken, waardoor het soms vóór het uitvoeren van de contraststudie nodig is om een klysma toe te dienen.  

Dit werd in deze casus niet gedaan. Op de native opname toonde de urineblaas fors met dorsaal een onregelmatige vorm. Daarnaast was de vergrote prostaat zichtbaar.  

De laterale opname toont de afwijkende vorm van de blaas aan de dorsale zijde (groene pijl) en de vergrote prostaat (rode pijl). 

Retrograad cystografisch onderzoek: 

Er werd een katheter door de urethra in de urineblaas ingebracht en een deel van de urine uit de blaas verwijderd. Hierna werd jodiumhoudend contrastmiddelvloeistof Xenetix 300ã (verdund met NaCL 1:1) retrograad in de urineblaas ingebracht.  

Het retrograde cystografisch onderzoek toonde een grote ‘filling defect’ (vuldefect) in het lumen met een homogene en glad begrensde wekedelenopaciteit.  De massa ging van de dorsale blaaswand uit met een brede basis tot net aan het trigonum. Op het röntgencontrastonderzoek was te zien dat de massa zich intraluminaal bevindt met ook een gladde begrenzing van de mucosa.  

Bij het intercollegiale overleg met de chirurg, doorverwijzende collega, eigenaresse en de radiologe is besloten om Sven te opereren gezien de focale lokalisatie, de gladde begrenzing en dat de tumor zich niet in het trigonum met de inmonding van de ureteren heeft uitgebreid. 

Chirurgie 

Sven werd geopereerd door onze chirurg Gert ter Haar, Europees Specialist KNO- weke delen chirurgie, dipl. ECVS. Er werden steunhechtingen geplaatst in de blaas. De massa was (zoals met beeldvorming al was vastgesteld) zeer uitgebreid. Er werd een cystotomie uitgevoerd net naast de craniale begrenzing van de tumor. Hierna waren vanuit het lumen de grenzen van de massa beter te beoordelen. Het trigonum en de distale ureteren leken zich net buiten de tumor te bevinden. De massa werd verwijderd (ongeveer 10 bij 7 cm), met zo veel mogelijk behoud van de blaaswand. Het was niet mogelijk om een ruimere marge aan te houden gezien de locatie dicht bij het trigonum. De blaas werd in een enkelvoudige laag gesloten met knoophechtingen.  

↑ De sterk afwijkende blaas intra-operatief; er is na het cystotomie zicht op het intraluminale deel van de massa.

↑ De verwijderde massa is zichtbaar; de blaas na sluiten. 

De massa werd voor histopathologisch onderzoek opgestuurd naar het laboratorium. 

Histopathologische diagnose 

De uitslag van het histopathologisch onderzoek was laag tot middelgradig leiomyosarcoom. De massa lijkt geheel verwijderd.

Toevoeging 

Het leiomyosarcoom is een zeldzame mesenchymale neoplasie uitgaande van het gladde spierweefsel. De tumor komt meestal voor in de muscularis van het maagdarmkanaal, maar kan overal ontstaan waar glad spierweefsel aanwezig is, dus ook in de blaaswand (Heng, 2006). 

Bij het echografisch onderzoek werd in deze casus een grote ovale massa gezien die uitging van de dorsale blaaswand met een gladde mucosa. Deze bevinding is passend bij een neoplasie van mesenchymale oorsprong. Hierin onderscheidt het leiomyosarcoom zich echografisch ook van de meest voorkomende blaastumor, het ‘transitional cell carcinoma’, een neoplasie van epitheliale oorsprong.  

Het ‘transitional cell’ carcinoom toont op het echografisch onderzoek meestal als een massa uitgaande van de blaaswand met uitbreiding richting lumen. Er is vaak sprake van een onregelmatige mucosa en een heterogene structuur met een voornamelijk echoarme tot matig echoarme echogeniciteit. Soms zijn delen van de tumor gemineraliseerd, waardoor het kan lijken alsof er calculi in de blaas aanwezig zijn. Het ‘transitional cell carcinoma’ bevindt zich vaak ter hoogte van het trigonum en de dorsale blaaswand, maar komt ook op andere plekken in de blaas voor.  

Bij deze casus deed de gladde mucosa en regelmatige vorm van de massa vermoeden dat het hier om een ander type tumor ging dan het ‘transitional cell’ carcinoom. Differentieel diagnostisch werd naast een leiomyoom/leiomyosarcoom gedacht aan andere tumoren met een mesenchymale oorsprong zoals bijvoorbeeld een rhabdomyosarcoom of lymfoom.  

Deze casus illustreert dat het echografisch onderzoek heel goed in het opsporen van een tumor is, maar minder goed om de precieze uitbreiding te evalueren. Op basis van het echografisch onderzoek was wel besloten dat een chirurgische verwijdering mogelijk was. 

Native overzichtsröntgenopnamen zijn bij het beoordelen van de grootte en locatie van een blaastumor meestal van beperkte waarde omdat de urine in de blaas en de tumor op het röntgenbeeld dezelfde wekedelenopaciteit tonen. Deze worden voornamelijk gemaakt om de techniek en voorbereiding van de patiënt te controleren. Soms zijn er al mineralisaties zichtbaar die bij een aanvullend contrastonderzoek met het contrastmiddel zelf verward kunnen worden. 

Pre-chirurgische positieve retrograde cystografie (zoals in deze casus werd uitgevoerd) is belangrijk om de precieze uitbreiding van de al gediagnosticeerde tumor in beeld te brengen. De urineblaas wordt met verdund contrastmiddel vloeistof opgevuld (5 ml/kg lichaamsgewicht). Een eventuele massa uitgaande van de wand wordt dan zichtbaar als een vuldefect binnen het lumen. De grootte, vorm, locatie en uitbreiding richting trigonum is op deze manier beter te evalueren dan met echografisch onderzoek. 

De casus illustreert dat verschillende typen diagnostische beeldvorming van belang kunnen zijn voor het in beeld brengen en beoordelen van blaastumoren voorafgaand aan eventuele chirurgie.  

Afloop

Sven is al snel na de operatie goed opgeknapt en vertoont geen klinische klachten meer. Het histopathologisch onderzoek gaf aan dat de neoplasie geheel verwijderd werd en dat het een laaggradig leiomyosarcoom betreft. Daarom is de kans dus gelukkig groot dat het probleem van Sven hiermee verholpen is. Een kleine kans op lokaal recidief is niet geheel uitgesloten.  

Bronnen 

Heng HG, Lowry E, Boston S, Gabel C, Ehrhart N, Stocker Gulden M. Smooth muscle neoplasia of the urinary bladder wall in three dogs. Veterinary Radiology and Ultrasound, 2006; 47; 83-86.  

Penninck D, d’Anjou M. Atlas of Small Animal Ultrasonography. Second edition, 2015. 

Error

An error has occurred. This application may no longer respond until reloaded.